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        皮膚筋炎の皮疹から病態を予測する ~自己抗體別の癥狀の特徴を特定~

        2019/11/22

        筑波大學醫學醫療系臨床醫學域皮膚科の沖山奈緒子講師らは、橫浜市立大學、金沢大學、中京病院、東京女子醫科大學、東京醫科歯科大學との多施設共同研究にて、膠原病の一つである皮膚筋炎の指の皮膚癥狀が、各種の筋炎特異的自己抗體により分類できることを解明しました。
        皮膚筋炎は自己免疫疾患である膠原病の一つで、筋肉に炎癥を生じ、力が入らなくなったり、紅斑などの皮膚癥狀が現れる疾患です。近年、いくつかの特異的自己抗體が同定され、抗體ごとに、皮膚癥狀?筋炎?間質性肺炎?癌の合併率といった臨床像の特徴が、サブグループに分類されることが分かってきていますが、その病態については詳しくわかっていません。
        本研究では、皮膚筋炎と診斷され、指の皮疹から皮膚生検を行い、また筋炎特異的抗體として、抗ARS抗體、抗MDA5抗體、抗TIF1γ抗體のいずれかが同定されている74癥例の検體を、1)苔癬反応、2)乾癬様皮膚炎、3)濕疹反応、4)血管傷害、の4つのサブグループに分類し、解析しました。その結果、これらのサブグループ毎の皮疹が、病理組織學的にも異なることを詳細に裏付けました。

        図 皮膚筋炎皮疹病理解析の筋炎特異抗體別まとめ
        抗ARS抗體陽性例では、角化性で、しばしば乾癬や濕疹と誤診される皮疹であることが、病理組織學的にも示唆されます。また、內出血様の暗紅色斑が特徴である抗MDA5抗體は、やはり病理組織でも血管傷害が強く認められました??筎IF1γ抗體陽性例では、重篤な皮疹がびらん化することがありますが、これは苔癬反応の空胞変性(細胞障害の一種)が引き起こしているものと考えられます。 さらには、I型インターフェロンは、抗MDA5抗體陽性例の病態には関與していると考えられるものの、抗ARS抗體陽性例では関與が見られないことが示唆されました。

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